În interiorul familiei incestuoase, care era atât de consangvinizată încât pielea lor a devenit albastră
O familie a trăit într-o comunitate atât de izolată, încât consangvinizarea a devenit obișnuită, cu consecințe îngrozitoare - pielea lor a devenit albastră, scrie Mirror.co.uk
Începând cu anii 1800, o familie rurală din Kentucky, SUA, numită Fugates, a fost afectată de o tulburare de sânge ultra rară, care afectează pielea și o transformă în culoarea albastră.
Condiția neobișnuită a fost menținută însă vie prin generații de încrucișări între strămoșii lor.
Totul a început cu un bărbat pe nume Martin Fugate, care a emigrat în Statele Unite din Franța în jurul anului 1820, căutând o nouă viață în Troublesome Creek, Kentucky. Se credea că s-a născut cu pielea albastră și a fost abandonat într-un orfelinat când era copil, unde părinții lui au fost îngroziți de pielea lui albastră.
În timp ce medicii nu au putut identifica afecțiunea la acea vreme, un specialist în sânge în anii 1960 a fost cel care a stabilit că suferă de methemoglobinemie - o afecțiune rară care produce o cantitate anormal de mare de methemoglobină, o formă de hemoglobină. Rezultatul este un sânge foarte închis, de culoare albastră, care poate fi văzut prin piele.
În timp ce se afla în Kentucky, Martin s-a întâlnit și s-a căsătorit cu o femeie pe nume Elizabeth Smith, care, incredibil, purta gena recesivă pentru aceeași afecțiune, extrem de rară. Ei au continuat să aibă șapte copii dintre care patru au avut sânge albastru.
Dar satul Troublesome Creek era foarte mic - fără drumuri și mai avea doar alte patru familii, Combs, Richies, Smiths și Stacys. Asta a însemnat că au urmat decenii de incest și, odată cu el, gena methemoglobinemiei a continuat să se răspândească.
În sfârșit, în anii 1960, misterul pielii albastre a lui Fugate a fost rezolvat de hematologul Madison Cawein.
Medicul de la Universitatea din Kentucky a găsit doi pacienți cu pielea albastră la o clinică locală și, odată ce i-a vindecat de boli de inimă și plămâni, a bănuit că aveau methemoglobinemie - care este în general moștenită, dar poate fi cauzată și de anumite medicamente sau de expunerea la anumite substanțe chimice.
